艾森曼格综合征

艾森曼格综合征是什么?

是什么病

一位32岁的维也纳患者因发绀 (皮肤和粘膜发紫色) 和咯血去世,他的病情严重。室间隔缺损艾森曼格医生大约100年前向医学杂志报告了。根据这个名字,由于肺动脉高压导致静脉血流入动脉侧并导致紫绀的状态被称为艾森曼格综合征。

肺动脉压力随心脏收缩和舒张而变化,但以收缩压 (收缩压) 、舒张压 (舒张压) 和平均血压 (平均血压) 来表示。肺动脉的压力是通过将一根叫做导管的细管插入肺动脉进行测量,或者通过超声心动图装置从体外推算出来。

肺动脉平均血压大于或等于25 mmHg定义为肺动脉高压。轻度肺动脉高压患者不被称为艾森曼格综合征。此外,即使在肺动脉压力高的状态下,大量动脉血流入静脉侧的状态也不称为艾森曼格综合征。

艾森曼格综合征房间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭通常,患有动脉血流入静脉侧的疾病的患者会出现肺动脉高压,使部分静脉血流入动脉侧。

在艾森曼格综合征中,室间隔缺损动脉导管未闭如果存在,则肺动脉的收缩压与主动脉的收缩压几乎相同。

检查和诊断

艾森曼格综合征的话,治疗心脏原本疾病的手术风险会变得非常高。硬要做手术的话,即使可以生存,之后缩短寿命的危险性反而会变高。

因此,如果患者处于这种综合征的边缘,并且要接受手术,则需要进行严格的检查,包括心导管检查。导管检查有风险,但是为了诊断,是最重要的检查之一。

治疗方法

全身麻醉的手术是非常危险的,因此在说服可能降低全身血压的药物后,咨询医生是很重要的。

有报告称,口服药物和静脉注射药物对家庭氧气和肺动脉高压有效。如果使用的话,请和医生商量使用哪种药。

通常不使用阿司匹林或华法林预防肺栓塞。只不过,有时会用于其他目的,所以请和医生商量。

如果没有感冒症状却持续发烧,或者头痛严重时,有可能会患上心内膜炎。脑脓肿也有这种可能性,所以和经常就诊的专科医生商量一下吧。

艾森曼格综合征禁止怀孕和分娩 (不应该做) 。

(作者:东京女子医科大学心血管儿科教授Toshio Nakanishi)

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