是什么病

肺动脉高压是肺动脉 (心脏向肺部输送血液的血管) 血压升高的疾病。大多数是由心肺疾病引起的，但病因不明，心肺本身并不坏，但也可导致肺动脉高压，称为原发性肺动脉高压。

年轻女性较多，未治疗病例的平均生存时间为2.8年，预后较差，是难以治疗的疾病。不过是极其罕见的疾病，据说发病频率为每100万人1~2人。

原因是什么?

原因不明，但约6%的原发性肺动脉高压是家族性的，且正在进行遗传学分析。有时会出现并发胶原病、肝脏疾病、HIV感染等的肺高血压病，这些疾病被称为伴随各种疾病的肺高血压病，与原发性不同。

症状的表现

原因是不能向肺部输送足够的血液，但最终心输出量下降，全身的血液供应不足。其结果是容易疲劳，运动时出现呼吸困难和胸痛。如果流向大脑的血流减少，有时也会晕厥。随着病情的发展，脸色会变差，嘴唇和指甲变成紫色 (发绀) 。这样的话，即使安静也会发生气喘。

另外，在极少数情况下，关节痛雷诺现象可能出现(寒冷和精神紧张成为诱因，手尖变成白色或紫色出现冷感和麻痹感。)。

检查和诊断

必须确认没有可能引起肺动脉高压的心肺疾病。因此，需要进行心电图、胸部X光、胸部CT、心脏超声波、腹部超声波、胸部MRI、肺功能、动脉血气分析、肺通气/血流闪烁显像、睡眠多导等检查。最后，进行右心导管检查，直接测量肺动脉的血压进行诊断。

治疗方法

使用钙通道阻滞剂 (如吸氧、一氧化氮吸入和盐酸尼卡地平) 、前列腺素 (名为依前列醇钠 (Floran) ) 、内皮素受体拮抗剂 (波生坦) 和磷酸二酯酶抑制剂 (名为西地那非) 来扩张肺毛细血管，增加肺血流量，并尽可能多地吸入氧气。为了改善血液流动，使用华法林等抗凝固药。

如果这些药物无效，肺移植是有效的。