是什么样的障碍

天疱疮是一种正常皮肤上出现大小不等的水疱 (大疱) ，且没有前驱症状。有造成大糜烂型的寻常型天疱疮，还有会出现小水疱变成像落叶一样的脱屑的落叶状天疱疮。

在寻常性中，口腔内部等的粘膜也基本上会被侵入，但是在落叶状中，粘膜不被侵入的一方较多。

由于皮质类固醇 (类固醇) 药物的出现，死亡率急剧改善，但即使是现在，死亡率仍然是寻常的5~10%，这是一种不可忽视的疾病。

原因是什么?

原因是患者血液中含有的免疫球蛋白这种蛋白质的一部分。免疫球蛋白最初是我们身体中用于对抗病毒和细菌的蛋白质，但其中一部分会伤害皮肤以对抗皮肤。

特别是对于寻常型天疱疮，它攻击皮肤中的桥粒芯糖蛋白3 (连接细胞和细胞的蛋白质) ，而对于增殖型天疱疮，它攻击皮肤中的桥粒芯糖蛋白1。

症状的表现

皮肤上突然出现水疱，很快破裂形成糜烂 (糜烂) 。糜烂很难治好，一碰就疼。一般认为一半的患者是从口腔中难以治愈的糜烂开始的。

落叶状的话，因为与寻常性相比水泡较小容易干，所以有时皮肤上看起来像有树叶一样。一般在身体里出现。

检查和诊断

在诊断中，可以参考厚生劳动省制定的诊断标准。以下是诊断标准的摘录，但由于难以理解，请在括号中说明。

① 临床诊断

a.皮肤多发、易破、松弛大疱 (形成大量水疱)

b.继发于水疱的进行性、难治的糜烂或鳞屑痂皮斑块 (导致水疱难以愈合的糜烂)

c.可见粘膜包括口腔粘膜的非感染性水疱、糜烂或口疮 (口腔内出现疼痛的糜烂)

d.尼科尔斯基现象(用力擦的话，那里会起水疱。)

② 组织病理学诊断(做皮肤检查。皮肤活检)

a.表皮间细胞桥的解离 (棘松解) 引起的表皮内水疱

③ 免疫组化诊断(a是与 (2) 不同的另一个皮肤检查。b是抽血检查)

a.病变部位或外观上正常的皮肤、粘膜部位的细胞膜 (间) 处可见免疫球蛋白G (IgG) (有时为补体) 的沉着。

b.通过免疫荧光检测血液中抗表皮细胞膜抗体 (天疱疮抗体) (IgG类) 。

c.用ELISA法证明了流血中存在抗桥粒芯蛋白1抗体和抗桥粒芯蛋白3抗体。

④ 判断和诊断

a.符合 (1) 中至少1项和 (2) ，且符合 (3) 中至少1项为天疱疮。

b. (1) 中至少2项以上符合 (3) a、b、c的为天疱疮.。

治疗方法

基本上是类固醇药物的治疗。类固醇药物也有副作用，由于媒体的影响是很恐怖的药，所以主张不想使用的患者好像在增加。但是，在类固醇药物出现之前，考虑到寻常型天疱疮是死亡率在90%以上的疾病，如果不服用类固醇药物10人中有9人 (以上) 死亡，所以我认为你可以理解类固醇治疗的重要性。

即使是类固醇药物也没有好转的时候，使用免疫抑制药物。血清净化疗法和免疫球蛋白大量疗法也有效。增殖型天疱疮可用DDS (雷克唑) 治疗。

如果发现生病了怎么办

因为是什么都不治疗就会高比率死亡的疾病，所以身体出现难以治愈的水疱的时候，请皮肤科专科医师诊断是很重要的。