瘢痕性类天疱疮 (良性黏膜类天疱疮)

什么是瘢痕性类天疱疮 (良性黏膜类天疱疮) ?

是什么病

皮肤的症状是大疱性类天疱疮相似,但症状不是那么严重,有时也没有症状。水疱的特点是留下疤痕 (疤痕) 并愈合,症状出现在眼睛和口腔的粘膜上,那里变成抽筋 (疤痕) 。

所谓良性粘膜性类天疱疮,大疱性类天疱疮它似乎认为它更好,但不一定如此。以前皮肤上长了很多水泡。大疱性类天疱疮据说,与就这样死亡率高的情况相比,瘢痕性类天疱疮由于皮肤的症状较轻而不会致死的情况较多,所以为良性。

但是,在类天疱疮导致的死亡率下降的今天,瘢痕导致的失明等,以及难以治愈的口腔溃疡 (口腔溃疡) 的瘢痕性类天疱疮,从长远来看,我认为可以说是黄鼠狼不好。

原因是什么?

虽然已知有几种自身抗原是原因,但根本是患者血液中含有的称为免疫球蛋白的蛋白质的一部分。

免疫球蛋白本来是为了对抗病毒和细菌而存在于我们体内的蛋白质,但由于其中一部分是为了对抗自己的皮肤和粘膜,所以会损伤皮肤和粘膜。被攻击的自身抗原有多个,是半桥粒、层粘连蛋白等。

症状的表现

口内和鼻眼的粘膜上出现红色 (红斑) 和糜烂 (糜烂) ,持续处于难以治愈的状态时发病的情况较多,但在口内有时也会以水疱的形式发病。即使有皮肤症状,也会出现轻微的水疱。眼睑糜烂可导致粘连,导致失明。

检查和诊断

皮肤切取较小的部分 (皮肤活检) ,组织学检查显示皮肤下有水疱。但是,因为很少留下干净的水疱,所以通常需要重复检查来证明这一点。取另一块皮肤,通过荧光抗体直接法证明基底膜有免疫球蛋白,通过血液检查进行荧光抗体间接法。

但是,检测率大疱性类天疱疮例如,荧光抗体间接方法的检测率 (该疾病患者的阳性检查结果的百分比) 远低于30%。因此,从怀疑是不是这种病到确诊,是可能需要很长时间的疾病。

治疗方法

根据严重程度,治疗方法会改变。轻症患者使用DDS (雷克唑) 、四环素和烟酰胺,中重度患者使用皮质类固醇。当疾病快速进展时,可使用类固醇脉冲 (大剂量治疗) 或免疫抑制剂。

在最近的想法中,有将免疫抑制药物和肾上腺皮质激素药物的同时给药作为第一选择的想法。

如果发现生病了怎么办

因为很多时候是以眼睛和嘴巴难以治愈的糜烂开始的,所以很多患者最开始都是去眼科和牙科,通过那里的介绍就诊皮肤科。对于难以治愈的糜烂,我认为有各科的专科医师的医院比较好。

皮肤有水疱,眼睛和口腔有难以治愈的糜烂的时候,请让皮肤科专科医师看。

(作者:滋贺医科大学医学院皮肤科学教授Toshihiro Tanaka)

可能与类天疱疮有关的药物

根据医疗用医药品的附件记载,介绍可能与类天疱疮有关的药。

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