是什么病

淋巴细胞根据面部特征 (表面标志物) 分为T淋巴细胞和B淋巴细胞。此外，皮肤是淋巴结以外产生淋巴瘤的代表性器官之一，特别是T细胞淋巴瘤。另外，恶性淋巴瘤呀白血病有些皮疹通常会导致皮肤损害，对皮疹的准确评估有助于诊断和分期。

原发于皮肤的T细胞淋巴瘤的代表是蕈样真菌病和塞扎里综合征，统称为皮肤T细胞淋巴瘤。此外，除了蕈样真菌病和塞扎里综合征，其他皮肤恶性淋巴瘤常见于成人T细胞白血病和淋巴瘤，而其他T细胞和B细胞淋巴瘤，甚至是面部特征各异的非恶性淋巴瘤也可见于皮肤。

原因是什么?

① 蕈样真菌病和塞扎里综合征

T淋巴细胞恶性浸润皮肤，其面部特征为CD4+辅助性/诱导剂T细胞。

另一个特点是出现大的非典型淋巴细胞 (称为呼吸性细胞或S细胞) ，核染色较深。

② 成人T细胞白血病/淋巴瘤

逆转录病毒HTLV -1 (ATL病毒) 是参与发病的外周T细胞肿瘤，根据患者的不同，它会出现在血液中 (白血病类型) 或全身淋巴结肿大 (淋巴瘤型) 等各种症状。

症状的表现

① -a蕈样真菌病

分为以下3期。它的另一个特点是病程较长，红斑期和扁平浸润期持续10至20年。

红斑期

躯干和四肢上有许多不同形状和大小的淡红至红褐色的非瘙痒性红斑，上面有少量的粉末 (鳞屑) 。另外，称为斑状类牛皮癣的疾病，可以认为是菌状息肉症的红斑期本身。

扁平浸润期

红斑逐渐变得坚硬、扁平 (浸润性) ，并向周围扩展。随后，中央红斑逐渐变成正常皮肤或类似马蹄形的环状 (环状) 。另外，从这个时候开始全身淋巴结的肿胀变得明显。

肿瘤期

在坚硬、扁平的红斑上可出现大小不一的隆起，部分红斑可破裂形成溃疡。

① -b塞萨里综合征

*红皮病其特征为(全身皮肤发红潮红，擦粉 (鳞屑) 皮肤状况)、浅表淋巴结肿大和外周血中出现Sézary细胞。

② 成人T细胞白血病/淋巴瘤

可分为已患白血病或淋巴瘤后出现皮疹，或仅凭皮肤病变无法检测出白血病或淋巴瘤。

此外，后一种状态在临床和组织病理学上与皮肤T细胞淋巴瘤如蕈样真菌病和塞扎里综合征非常相似。此外，该类型以前属于阴燃类型，但由于预后较无皮疹的阴燃类型差，因此被视为皮肤型。

检查和诊断

根据临床表现怀疑皮肤恶性淋巴瘤时，进行皮肤活检、血液检查等。医生通过进一步的检查(进行组织的免疫染色检查、ATLA (HTLV -1) 抗体检查、通过流式细胞仪进行细胞表面标识的检查、通过Southern印迹等进行基因分析，进而进行骨髓穿刺和全身检查等。)来诊断疾病类型和阶段。

治疗方法

① -a蕈样真菌病

在红斑期、扁平浸润期进行类固醇药物的外用和紫外线治疗等。另外，从扁平浸润期到肿瘤期，进行放射线治疗和多药并用化学疗法等。

① -b塞萨里综合征

以蕈样真菌病的治疗为基准。

② 成人T细胞白血病/淋巴瘤

进行放射线治疗和多药并用化学疗法等。

如果发现生病了怎么办

早期确定诊断是很重要的，但是良性疾病和皮肤恶性淋巴瘤初期都难以诊断的患者很多，这也是事实。另外，因为观察之后的过程对诊断和治疗都很重要，所以在和医生建立信赖关系的基础上，有必要坚持治疗。