肺结节病

什么是肺结节病?

是什么病

*结节病是原因不明的多脏器疾病。它通常发生于年轻人和中年人,通常表现为双侧肺门淋巴结、肺、眼和皮肤受累,但也可累及肝脏、脾脏、腮腺、心脏、神经系统、肌肉、骨骼和其他器官。

除了临床症状和胸部X线异常外,如果病变组织被采集并证实组织学上没有坏死的上皮样肉芽肿,则可以确诊。由已知病因引起的肉芽肿和局部结节反应不能诊断为结节病。

肺结节病是一种肺部结节,但肺门和纵隔淋巴结也有很多结节。

原因是什么?

原因不明,但可以认为背景是过敏或免疫反应。

症状的表现

在日本人中,症状多为视物模糊 (视野中可以看到像小垃圾一样的东西) ,结节病许多患者合并前眼部葡萄膜炎,因此眼科医生会将患者转诊到内科。另外,极少有发烧、倦怠感、体重减轻等症状。医生可能会注意到无痛性皮肤结节、皮下结节、肌肉结节、颈部、腋窝和腹股沟的淋巴结肿大 (肿胀) 。

检查和诊断

如果患者有视力模糊,胸部X线或CT显示纵隔和肺门淋巴结肿大,结节病强烈怀疑 (图27図27 サルコイドーシス(胸部X線像)) 。日本人的结节病有轻症病例多的特征。

图27结节病 (胸片)

*结节病的诊断需要组织检查。切开皮肤取出浅表淋巴结,或者使用纤维支气管镜采集肺组织,用显微镜进行诊断。对于无论如何都不想取组织的患者,使用支气管纤维镜,通过进行支气管肺泡灌洗 (BAL) 来采集细胞,确认T淋巴细胞的增加和CD4/CD8淋巴细胞的比率增加的话,诊断率就会变高。这个比例超过3.5的时候,据说结节病达到94%。

血液检查可显示ACE水平升高和血钙水平升高。另外,很多病例的结核菌素反应是阴性的。

治疗方法

*结节病是,大约50%会自然治愈的疾病,所以对日常生活没有影响,没有重要脏器障碍,进行性发展的话,就会进行病程观察。眼睛的障碍基本上使用滴眼药,没有改善的话使用内服类固醇药物。

重要器官受累包括心脏结节病。这主要是传导系统异常或心肌结节病结节。

另外,在肾结节病中肾功能不全,在神经结节病中,面神经麻痹视神经炎、下丘脑垂体异常、脑膜炎等,这种重症病例需要类固醇药物的内服治疗。对类固醇药物没有反应的病例和中年以后的女性的发病病例,治疗往往会延长。

如果发现生病了怎么办

自觉视物模糊,颈部、腋窝、腹股沟出现淋巴结肿大,皮肤、皮下组织、肌肉出现结节,无痛时,结节病中选定) 。日本人的情况,因为重症病例不多,所以没有必要变得严重,但是必须弄清楚眼睛病变、心脏、肾脏、肺等重要脏器的障碍程度,决定是否需要治疗。在有呼吸内科专科医师的医院就诊,决定治疗方针。

(作者:熊本大学医学院附属医院呼吸内科教授兴苏博次)

可能与结节病有关的药物

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