是什么病

仅发生于育龄期女性。肺内多发薄壁“囊泡”，为进行性阻塞性通气障碍所致呼吸衰竭的双曲正弦值。10年生存率约为70~80%。女性中可见自发性气胸作为(肺穿孔，漏气)的原因很重要。

原因是什么?

因为病变部位的平滑肌细胞有遗传基因异常，所以平滑肌细胞是肿瘤性增殖的。抑癌基因的TSC基因功能丧失，导致其繁殖。也有散发性的。

症状的表现

*自发性气胸以劳作时呼吸困难为契机就诊的情况很多，气胸的特征是反复发作。劳力性呼吸困难缓慢进展。会出现咳嗽、咳痰、血痰。

检查和诊断

能怀孕的女性自发性气胸这是一种需要考虑的疾病。胸部CT检查显示多发的薄壁“囊肿”。

许多患者需要进行胸腔镜肺活检 (通过胸腔镜从肺部获取组织) ，以确定平滑肌细胞是否在结节组织中生长。平滑肌增生不仅在肺部，而且在各个部位的淋巴结组中也可发现。

治疗方法

已知每个病例的进展速度不同。长期相对稳定的群体和早期呼吸衰竭中的描述，指定导出选项。

据估计，疾病的进展与女性激素有关。因此，后者可能会尝试激素治疗，但没有针对有效性的对照试验。可进行卵巢切除术以减少血液中的雌激素。

*自发性气胸重复进行胸膜固定术手术。

如果发现生病了怎么办

进展的呼吸衰竭如果激素治疗无效，可考虑肺移植。日本至今为止也实施了4例。