主动脉炎综合征

什么是主动脉炎综合征?

是什么病

累及主动脉及其主要分支的原因不明的血管炎,可导致血管狭窄、阻塞、扩张和血流中断。手腕动脉的脉搏经常摸不到,也被称为无脉病。另外,取最初报告者的名字,也被称为高安病。

目前,大约90%的患者是女性,并且在20~40岁时观察到发病高峰。日本被认为是世界上患者最多的国家,但它也出现在印度和中国等亚洲国家。

是特定疾病,医疗费是公费负担补助的对象。

原因是什么?

原因尚不清楚,但与自身免疫机制 (机制) 有关的理论是有效的。不会遗传。

症状的表现

最初的急性期可能始于发热、全身不适、食欲不振和体重减轻等症状,但常为隐匿起病而未被发现,常在体检发现"无脉"后才被诊断。之后,随着动脉狭窄和闭塞的进展,头晕会出现站立眩晕、晕厥、手臂容易疲劳等各种症状。

很少,脑梗塞或失明。由于冠状动脉狭窄或主动脉瓣关闭不全,心绞痛和心力衰竭。由于肾动脉或大动脉的狭窄高血压中的描述,指定导出选项。

检查和诊断

如果手臂动脉狭窄,血压会出现左右差异。狭窄引起的血管杂音会在颈部、锁骨上窝等听到。

血液检查显示炎症反应(CRP,血沉)阳性。X线检查显示主动脉扩张和钙化。CT、MRI和血管造影可显示病变的部位和程度,如狭窄和阻塞,对诊断本病最有用。心脏并发症的有无要通过超声心动图和心脏导管检查来检查。

治疗方法

急性期使用抑制炎症的肾上腺皮质类固醇药物。根据CRP、血沉为指标的炎症反应强度和临床症状,在调整给药量的同时,连续或者间歇地给药。在某些情况下,可联合使用免疫抑制剂。在慢性期,为了预防血栓,使用抗血小板药物和抗凝固药物。

当患者有明显的症状,且很难进行药物治疗时,考虑手术治疗。颈动脉狭窄引起的脑缺血症状,肾动脉或主动脉的狭窄引起的高血压主动脉瓣关闭不全,主动脉瘤等是主要的手术对象。

疾病的经过

本病可进展到一定程度,但通常在此之后是非常慢性的,许多患者可长期存活。但是,如果发生脑部血流障碍或心脏并发症,高血压合并时,需要严格管理。另外,也有血管炎复发的情况。

(作者:信州大学研究生院医学系研究科心血管内科教授池田宇一)

可能与动脉炎相关的药物

以医疗用医药品的附加文件的记载为基础,介绍有可能与动脉炎相关的药物。

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