原发性纤毛运动障碍

什么是原发性纤毛功能不全?

是什么病

是气管上皮的纤毛和精子的鞭毛的细微构造异常等,全身性的纤毛运动障碍的疾病。呼吸道上皮的纤毛起着将吸入的异物和细菌排出体外的重要作用。当这种纤毛的功能受损时,从童年开始慢性鼻窦炎慢性支气管炎肺炎患者常出现反复呼吸道感染。由于精子的运动障碍,男性不育症中选定) 。

在原发性纤毛功能障碍中,支气管扩张、内脏反位、慢性鼻窦炎有这三种症状的被称为卡塔格纳综合征。

原因是什么?

是先天性疾病。作为遗传方式,虽然是常染色体隐性遗传,但也有报告称是常染色体显性遗传和伴性隐性遗传,以及由基因突变引起的偶然发病。

该疾病的发生频率据说是每20000~60000人中就有1人,据说其中约半数呈现卡塔格纳综合征。

症状的表现

由于纤毛运动不全,从幼儿期开始的慢性鼻窦炎(即鼻窦炎) 、中耳炎和慢性支气管炎支气管扩张是必须的,因此慢性咳痰 (湿咳)鼻漏承认过多。精子鞭毛运动障碍导致男性不育,嗅觉障碍似乎有很多情况。

检查和诊断

如果儿童早期即出现上述症状,应怀疑本病。纤毛的结构和功能异常的诊断很重要,需要观察精子的运动性,以及观察鼻粘膜纤毛的细微结构等。

治疗方法

没有针对本疾病的根治疗法。平时的痰液管理(适当的水分摄取、支气管扩张药和调痰药等药物疗法、体位排痰法等)很重要。另外,有必要注意由并发呼吸道感染引起的急性恶化。因此,每年接受流感疫苗接种等的应对也是必要的。

如果发现生病了怎么办

请在呼吸内科和耳鼻科就诊。此外,如果是儿童期,会去小儿科就诊。

(作者:顺天堂大学医学院呼吸科学助理吉见格)

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