弥漫性泛细支气管炎 (DPB)

什么是弥漫性泛细支气管炎 (DPB) ?

是什么病

弥漫性泛细支气管炎 (DPB) 是一种以呼吸道和肺泡交界处的呼吸细支气管为中心的慢性炎症。由于其广泛累及整个肺"弥漫性",所以有"泛泛"一词,因为炎症可出现在支气管的腔内、壁内和周围。

本病由本间、山中于1969年首次提出。它在日本、韩国和中国具有很强的种族特异性,在欧洲和美国极为罕见。发病年龄从10岁到70岁不等,但在中年以后很多,与吸烟没有特别的关系。

以前,慢性呼吸道感染呼吸衰竭但随着红霉素等14元大环内酯类 (一种抗生素) 的少量长期治疗的出现,生命预后明显改善。

原因是什么?

明确的病因不明。慢性鼻窦炎因为容易并发,所以认为是与气道防御机制相关的基因和体质因素的影响。另外,有研究指出,日本人的患者在白血球抗原中携带HLA-B54的几率很高。

症状的表现

症状为慢性痰、咳嗽和活动时气短 (活动时出现的气短) 。痰初期较少,但细菌感染后,痰量会增加,变成黄色~绿色等脓性痰。

病情加重,痰量会加重,休息时也会出现气喘,呼吸衰竭中的描述,指定导出选项。

检查和诊断

肺功能检查 (肺功能检查) 显示气流阻塞的第一秒速率 (FEV 1:1秒用力肺活量的比值) 小于70%。低氧血症较早被发现,严重的话会伴随高二氧化碳血症。

血液检查常显示白细胞增多和CRP阳性,以及冷凝集素值持续升高。

胸部X线片显示肺过度扩张和弥漫性小颗粒阴影。随着病情的发展,也会发现支气管扩张、环状阴影和纤维化阴影。

胸部CT能清楚地显示弥漫的粒状阴影、分叉的线条阴影以及气道壁的增厚和扩张,对诊断很重要。

在早期和中期,痰液检查可检出流感嗜血杆菌和肺炎球菌,但当病情加重时,可检出铜绿假单胞菌。

需要区分的疾病包括:支气管哮喘慢性阻塞性肺疾病(COPD) 、支气管扩张原发性纤毛运动障碍有综合症、闭塞性细支气管炎等。由于痰多并可能伴有喘鸣 (喘鸣) ,支气管哮喘更容易混淆。

治疗方法

首选是长期小剂量红霉素。如果无效,其他14元大环内酯类药物 (如克拉霉素) 可能有效。两者都用于改善气道炎症。

对于咳嗽、痰和呼吸道痉挛,使用咳痰调整药和雾化器等的吸入疗法、β刺激药、黄嘌呤制剂等支气管扩张药。痰非常多的时候,通过体位排痰法和辅助排痰的器具等促进痰的排出也很重要。针对呼吸道感染,可使用β-内酰胺类抗生素、新喹诺酮类抗生素和抗铜绿假单胞菌抗生素。

而且,随着病情的发展呼吸衰竭变成那样的情况,进行在家氧疗法。

如果发现生病了怎么办

咳嗽和脓性 (黄色~绿色) 痰长期持续的情况下,特别是有副鼻窦炎的人,有这个病的可能性,所以建议去呼吸内科就诊。虽然有有效的治疗方法,但如果你离开疾病呼吸衰竭因为有时会变成那样,所以尽早就诊吧。

(作者:顺天堂大学医学院呼吸科学助理吉见格)

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