是什么病

在胚胎期 (婴儿在子宫内发育的时期) ，上皮细胞误入耳而增生的称为先天性胆脂瘤。这个病名是因为手术时看到的珍珠瘤是白色的圆形块，看起来像美丽的珍珠。

它可以发生在头部的不同部位，但大多数发生在耳骨附近。胆脂瘤中耳炎整体中，据说先天性所占的比例是5%左右。

症状和就诊要点

根据症状和就诊医院的契机，分为两类。

●封闭式

婴幼儿时期出现的囊泡型 (封闭式) 首次被诊断，因为正常的鼓膜表面可以看见白色的团块，鼓膜表面可以看见白色的团块。

通常在取出耳垢或3岁儿童检查时偶然发现，在此之前几乎没有耳部症状。很少耳聋或急性中耳炎由于耳朵的疼痛，也有在耳鼻咽喉科就诊后发现的情况。

●开放型

与此相对，从学龄儿童开始到成人被发现较多的膜型 (开放型) 的情况下，耳聋类型的图像时可能出现的故障。

即使看鼓膜，也看不清楚胆脂瘤。鼓膜通常看起来正常，并在治疗传导性耳聋时被发现。在乳突洞比中耳更深的类型中，面部运动变得更糟，水从口中溢出等。面神经麻痹也有通过症状发现的情况。

检查和诊断

仔细观察鼓膜很重要，通过确认正常鼓膜内部的白色块可以进行诊断。但是，即使是中耳也不能通过耳镜检查发现膜型的东西、发生在听小骨的背面和乳突洞内等隐藏部位的东西。在这种情况下，颞骨CT扫描是必不可少的，可以诊断到非常小的胆脂瘤。

听力检查，胆脂瘤的传音耳聋婴儿和幼儿进行脑干听觉反应 (ABR) 检查，以了解混合性耳聋的程度。

与先天性珍珠类相似的疾病是良性肿瘤 (神经鞘瘤,腺瘤， Groom肿瘤) ，胆固醇肉芽肿等。还有 (后天性)胆脂瘤中耳炎中的描述，指定导出选项。

治疗方法

和后天性胆脂瘤相比，通常病情进展缓慢，但是如果放任不管的话，会慢慢变大，向周围发展。因为会慢慢增大破坏骨头，所以要早期进行手术完全摘除。另外，如果听骨链被破坏，也会同时进行连锁重建术。

及时切除，预后良好。手术方法是慢性 (化脓性) 中耳炎、胆脂瘤中耳炎中选定) 。