扩张型心肌病

什么是扩张型心肌病?

是什么病

扩张型心肌病是心肌细胞性质改变,特别是心室壁变薄,心脏内部空间变大的疾病。其结果是左心室壁扩张,不能很好地输送血液,引起充血性心力衰竭。左心室的输送血液的力量,心脏壁越薄越弱,所以根据心肌的伸展程度决定重症度。扩张型心肌病的5年生存率为76%,突然死亡类型的图像时可能出现的故障。

因此,需要查明该疾病的原因并尽早确立有效的治疗方法,但目前以能够改善自觉症状及预后的诊断·治疗为中心。

原因不明的扩张型心肌病已被厚生劳动省指定为特定疾病 (疑难杂症) ,因此,自己负担的医疗费可能会由公费支付。

原因是什么?

如前所述,这个病的原因也不是很清楚。在过去的研究中,我们知道它似乎与病毒感染,遗传异常,免疫系统异常,过量饮酒,怀孕等有关。多种修饰因子 (高血压病症、动脉硬化,感染,药物等) 交织在一起使病情复杂化的情况也不少。

症状的表现

最初没有自觉症状。但是,病情发展充血性心力衰竭加重的话,就会出现症状。

初期容易疲劳,运动时会出现心悸和气喘等症状,严重的话还会出现夜间发作性呼吸困难。夜间阵发性呼吸困难是在夜间睡眠数小时后突然发生的严重呼吸困难。躺下时,下半身的血液更多地流入心脏,整个肺部充满血液,肺部无法很好地吸收氧气。

更严重的话,全身会出现浮肿,肝脏会肿起来。室性心动过速心室颤动如果发生危险的心律失常,突然死亡中选定) 。

检查和诊断

诊断的基础是评估心力衰竭的严重程度以及引起心力衰竭的心室扩张和左心室收缩能力下降的程度。

胸部X线检查可显示心影扩大和肺充血。心电图上出现心律不齐、ST-T异常、左束支传导阻滞等异常症状,反映了病情加重。心脏超声波检查是扩张型心肌病诊断及过程观察不可缺少的检查方法。心绞痛心肌梗塞冠状动脉造影是必不可少的。心脏核医学检查在掌握心脏整体的心肌疼痛程度和扩散方面发挥威力。

包括扩张型心肌病慢性心力衰竭的状态下,被称为神经体液因子的激素在体内被激活。其中脑利尿肽 (BNP) 的血液浓度很好地反映了心力衰竭的严重程度。可通过心肌活检进行组织诊断,以区别继发性心肌病。

治疗方法

对于扩张型心肌病患者,初期根据心力衰竭的症状开利尿剂、血管紧张素转换酶抑制剂、血管紧张素II受体拮抗剂、洋地黄药等处方。袢利尿剂是常用的利尿剂。已知螺内酯是一种保钾利尿剂,与其他治疗心衰的药物一起使用,可减少严重心衰患者心事(症状恶化,治疗药物变更,需要住院治疗。)及死亡率。

对症状恶化的患者,会开以恢复心脏功能为目的的β遮断药。β-阻滞剂治疗的目的是改善扩张型心肌病中心脏交感神经不成比例地激活导致的功能性心肌衰竭。为了避免心力衰竭恶化,从少量给药开始,维持量 (最小需要量) 出现β受体阻断效果,并且没有心力衰竭恶化的迹象。

由于心脏内容易形成血凝块,因此,药物(华法林,阿司匹林等)常用于减少血液凝块。如果有严重心律失常的并发症,可使用抗心律失常药物、射频消融或自动心脏复律植入术治疗。

对内科治疗没有反应的重症病例进行外科治疗。左心室部分切除术可通过切除部分扩大的心脏使心室缩小来改善心脏功能,但目前唯一有效的治疗方法是心脏移植。日本也在1997年10月成立了脑死亡脏器移植法,心脏移植成为了可能。然而,由于提供的器官数量有限,通过移植治疗挽救所有终末期扩张型心肌病患者是极其困难的。

为了解决这些问题,希望早期开发新的治疗方法,例如细胞移植和使用基因的心肌再生治疗。

(作者:新泽西医科大学心血管研究所研究员Yasuhiro Majima)

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