是什么病

① 间质性肺炎

是由各种原因产生的，以间质为主的疾病的总称。与间质性肺炎相比，肺泡腔内肺炎是以细菌性肺炎为代表的肺泡腔内为主。

然而，同样的疾病有时也会表现为间质性肺炎或肺泡性肺炎。另外，最近使用高分辨率CT等进行检查的情况增多，由于能够看到更细微的病变和构造，进而诊断的进步等几个原因，间质性肺炎这个词有时也会被模糊使用，需要注意。

弥漫性这个词意味着"大范围"。弥漫性间质性肺炎是间质性肺炎较广泛的疾病的总称 (见)表12) 来上载修改后的文件。

表12主要弥漫性间质性肺炎

② 特发性间质性肺炎

特发性是指原因不明的意思。换句话说，特发性间质性肺炎是指全部原因不明的弥漫性间质性肺炎。

组织病理学名称通常用英文缩写表示，如UIP、DIP、RB-ILD、NSIP、LIP、DAD、COP和BOOP。这包括被指定为特定疾病 (难治性疾病) 的特发性肺纤维化。然而，许多特发性间质性肺炎的疾病，其定位，疾病的意义等，很难说已经确定。

综上所述，本项中省略了其他项中记载的表示弥漫性间质性肺炎的疾病，在特发性间质性肺炎中，以被指定为特定疾病 (疑难病症) 的特发性肺纤维化为中心进行论述。

原因是什么?

如前所述，弥漫性间质性肺炎包括各种类型的疾病，例如原因不明的疾病，即使不知道原因也已确定为疾病的疾病，以及已知原因的弥漫性间质性肺炎。

最具代表性的是，表12如中所示，原因不明的特发性肺纤维化、结节病、类风湿性关节炎等胶原病、过敏性肺炎、尘肺、药物性肺炎呀支原体肺炎、沙眼衣原体肺炎、肺囊虫肺炎,有巨细胞病毒肺炎等感染症。

症状的表现

在特发性肺纤维化中，肺纤维化是慢性进展的。中老年以后，劳作时呼吸困难、干咳发病，慢慢发展。症状出现后平均4-5年呼吸衰竭中选择所需的构件。

感冒、肺炎其他感染可引起急性发热、呼吸困难加重 (急性加重) ，并可在数天至1个月内迅速加重。

又肺癌合并也是已知的，发生率高达10~30%。男性吸烟者多发肺癌并发扁平上皮癌和小细胞癌，下叶多发，且有多发双重癌 (多发原发性癌症) 的倾向。

检查和诊断

弥漫性炎症性肺病的诊断基本是通过问诊、身体检查怀疑是肺部疾病，胸部X线检查发现弥漫性阴影。然后，从那个画像对能想到的疾病进行详细的问诊，例如经过、自觉症状、患者的背景(基础疾病，服药等)，还有对多个脏器的检查，同时作为一般检查进行血液、尿检查等。

综合上述情况，医生会在一定程度上缩小可能的疾病范围，并对这些疾病进行特殊的血液检查以作出诊断。

特别是，对于特发性间质性肺炎的诊断，吸入粉尘 (尘肺的诊断) 、宠物的饲养 (过敏性肺炎、鹦鹉热等) 、用药史 (药物性肺炎的诊断) ，一边注意有无肌肉痛、关节痛等胶原病的症状，一边进行鉴别诊断。另外，在急性恶化的情况下，与感染症的区别很重要。

另一方面，为了调查受损的肺的呼吸机能，要进行动脉血气分析、经皮的氧饱和度调查，必要的话要进行呼吸机能检查。步行6分钟后，还要进行观察经皮氧气饱和度、症状的检查。高分辨率CT (HRCT) 用于进一步检查胸部X线片上的病变，必要时使用支气管镜进行细胞学检查、组织病理学检查和支气管肺泡灌洗液分析。胸腔镜、开胸肺活检也能提供重要信息。

诊断不能说一个项目就足够了，综合问诊和身体观察结果，还有各种血液检查、呼吸功能检查、病理检查等进行确定诊断。

主要血液检查包括红细胞沉降率、炎性CRP、与肺炎纤维化程度相关的血清KL -6、SP-D、SP-A和LDH。此外，作为胶原病等的检查，自身抗体，结节病作为ACE的检查， ANCA作为血管炎的检查，嗜酸性粒细胞， IgE作为过敏的检查，过敏性肺炎作为的检查，有成为原因的抗原等。

但是，如果这些检查是阳性的，并不是一定是这种疾病，其他疾病也可能是阳性的。诊断是综合进行的。

治疗方法

特发性间质性肺炎病因不明，目前尚无特效药物。主要治疗是尽量减缓疾病的进展，尽量减少症状。现状是呼吸状态不差，稳定的话原则上多是不治疗观察情况。

治疗的话，以泼尼松龙等类固醇药物等为中心。也可给予免疫抑制剂，如硫唑嘌呤 (伊姆兰) 和环磷酰胺 (内皮素) 。而且，能够期待抑制肺纤维化效果的抗纤维化剂的吡非尼酮 (匹勒斯帕) 上市了。这种药物不能治愈疾病本身，因为其目的是抑制肺纤维化，但可延缓肺功能恶化。

因为这些药剂有各种各样的副作用，所以要注意使用，尽量慢慢减量到最低剂量。也可从一开始就给予少量。

急性呼吸衰竭,在表示急性恶化的情况下，有时也会使用甲基强的松龙。如果存在感染并发症，也可给予抗生素治疗。

因为低氧血症总是随着疾病进展而发生，所以给予氧气 (包括家庭氧疗) 。即使在休息时没有缺氧，步行时也会出现缺氧，这并不罕见。在这种情况下，给予O 2可减少呼吸困难，如劳力性(走上楼梯的时候)。治疗可能合并的心力衰竭。

除此之外还研究了几种方法，但目前还没有银弹。例如，可吸入N-乙酰半胱氨酸，但效果尚不清楚。可进行肺移植。

预后

即使进行治疗，据说发病第5年的生存率约为36%， 10年约为20%，是预后不好的疾病。

死因是呼吸衰竭、肺心病、肺癌是主要的东西。肺心病也就是说，由于肺部疾病，肺动脉周围的阻力增加，高血压是指引起右心室肥大、扩张的状态。

如果发现生病了怎么办

由于弥散性间质性肺炎包括许多疾病，通常不能仅通过胸部X线进行诊断，如果医生怀疑此病，应首先咨询就诊的医生。

就诊的科室一般以内科或呼吸内科为主。

在生活方面，需要特别注意感染症。此外，如果您正在接受类固醇治疗，传染病，胃溃疡、糖尿病、骨质疏松等，因为几个并发症的发生频率变高，所以需要注意。

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